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什么是神经纤维瘤病?
神经纤维瘤病(NF)是中枢神经系统最常见的遗传性疾病之一。
当身体里来源于父母的NF Ⅰ基因或NF Ⅱ基因发生易位、缺失、重排或突变时,就会导致神经纤维瘤病。
本病的症状特点为多系统、多器官损害,分为神经纤维瘤病Ⅰ型和神经纤维瘤病Ⅱ型两种类型。神经纤维瘤病Ⅰ型主要表现为皮肤症状(皮肤牛奶咖啡斑)、神经症状、眼部症状。神经纤维瘤病Ⅱ型是中枢型,明显的特点是双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤,主要表现为听力丧失和耳鸣,较少有皮肤改变。
本病是遗传疾病,目前无法彻底治愈,如果肿瘤太大而妨碍身体活动,或是发生于面部而影响容貌,唯一治疗方法是手术切除。对于视神经瘤、听神经瘤等颅内及椎管内肿瘤,一般也需要通过手术治疗,解除压迫。部分患者可进行放射治疗。
主要危害是造成多系统、多器官损害。出现颜色分辨困难、听力丧失等,会给生活带来不便,影响日常的生活。如果皮肤症状发生于面部,会影响美观。此外,还可能遗传给下一代。
治疗后可改善症状,有的可以复发。
神经元胞质的定义是什么?
神经元胞质(胞浆)的延长部分称为“神经纤维”,也叫“突起”。神经纤维的粗细各异,直径约在十分之几微米(1微米等于1/1000毫米)至100微米之间。有的很短,只有几微米;有的很长,可达1米左右。外有绝缘性髓鞘包着的,叫有髓鞘纤维;没有明显髓鞘的,叫无髓鞘纤维。纤维内充满半流动性的神经浆,浆内有微管、微丝、线粒体、内质网等,具有维持突起生长和运输的作用。许多平行的神经纤维集合成束,即是神经。
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